“羊白頭”的煩惱

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  在街上的行人中,有時(shí)可以看到一種皮膚雪白,連頭發(fā)、眉毛和睫毛都是白色的人。而且,這種人在陽光下更是睜不開眼睛,十分難受。這是因?yàn)樗ㄋ﹤兓加幸环N遺傳性疾病――白化病,俗稱“羊白頭”。

  白化病患者由于體內(nèi)缺少一種酪氨酸酶,體內(nèi)的酪氨酸不能轉(zhuǎn)變成黑色素。頭發(fā)缺乏黑色素就變成銀白色或淡黃色;皮膚缺乏黑色素可變成乳白色或粉紅色;眼睛的虹膜和瞳孔缺乏黑色素就會(huì)變成淺紅色。除了上述癥狀外,常出現(xiàn)眼球震顫、視敏度下降。病人對(duì)陽光很敏感,眼睛受到強(qiáng)烈的陽光刺激而難以睜開,日曬后皮膚表皮增厚,角化過度,甚至發(fā)生鱗狀上皮癌。部分病人易出血,可同時(shí)出現(xiàn)耳聾、智力障礙和某些器官發(fā)育不全等。

  這種病遍及全世界,總發(fā)病率約為1/10000。在臨床上一般分為全身性白化病和局部性白化病兩種。局部性白化病僅僅是在全身某些部位的皮膚上有大小不等的白斑,而無其他的改變。

  白化病屬于單基因遺傳病,是一種常染色體隱性遺傳病,男女均可發(fā)病?;颊吒改竿紱]有白化病癥狀,但卻都是白化病基因的攜帶者。如果近親結(jié)婚,則其子女患白化病的可能性大大增加,假如白化病人之間進(jìn)行婚配,其后代全部表現(xiàn)為白化病,若是白化病人與正常人婚配,其子女可不表現(xiàn)為白化病,而只是白化病基因攜帶者,可致使后代發(fā)病。因此,禁止近親結(jié)婚和白化病患者之間婚配,可大在降低白化病的發(fā)生率。

  對(duì)白化病目前尚無特效療法,應(yīng)避免日光曬傷,密切注意病情的發(fā)展,防止皮膚癌變。平素可吃些黑芝麻、黑豆、桑椹、核桃仁等含酪氨酸較多的“黑色食品”,使癥狀減輕。白化病患者如無其他先天性畸形,可以存活到成年,局部白化病可能對(duì)壽命影響不大。

  如果作為父母,懂得一點(diǎn)遺傳病的知識(shí),或者在懷孕時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前咨詢,就可以避免“羊白頭”的出現(xiàn),免去下一代的終生煩惱。

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